POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
II. PRINCIPES GÉNÉRAUX DE PRISE EN CHARGE
Il est recommandé que le carnet de santé mentionne :
• le diagnostic ;
• les données de l’hémogramme et la numération des réticulocytes ;
• le groupe sanguin (au mieux, la carte de groupe est jointe) ;
• les autres données du bilan annuel ;
• le dosage de G6PD ;
• la taille de la rate ;
• les traitements quotidiens ;
• les coordonnées du médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.
II.2. Première consultation de suivi après confirmation du diagnostic
• de récupérer les sérologies VIH, VHC et VHB de la mère.
Le bilan recommandé lors de cette première consultation comprend :
• un hémogramme ;
• une numération des réticulocytes ;
• un groupe sanguin avec phénotypage étendu, à répéter entre l’âge de 6 mois et 1 an ou 3 mois après transfusion pour permettre l’établissement de la carte de groupe qui ne sera définitive qu’après l’âge de 1 an et dont un exemplaire sera remis aux parents ;
• un dosage de G6PD ;
• un dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation de la transferrine.
Ce bilan nécessite un prélèvement volumineux (5 ml) dont la nécessité doit être expliquée aux parents.
Il est recommandé de prévenir la douleur liée au prélèvement par une application de crème associant lidocaïne-prilocaïne sur le site de ponction.
II.4.2. Rythme de surveillance paraclinique
Il est recommandé, une fois par an, un bilan qui peut être fait en hôpital de jour pour dépister et traiter précocement certaines complications spécifiques de la maladie.
Son contenu varie selon l’âge de l’enfant et le contexte clinique.
Le bilan annuel peut comprendre :
• un bilan biologique : hémogramme, numération des réticulocytes, dosage de l’hémoglobine foetale, fer sérique, capacité totale de fixation de la transferrine, calcémie, phosphorémie, ionogramme sanguin, bilan hépatique (transaminases, gamma GT, bilirubine totale et conjuguée), sérologie érythrovirus (parvovirus) B 19 jusqu’à positivation, dosage des anticorps anti-HbS pour vérifier l’efficacité de la vaccination, microalbuminurie.
• une recherche d’agglutinines irrégulières, des sérologies VIH et VHC pour les enfants ayant un antécédent transfusionnel (le bilan annuel permet une ré-évaluation du dossier transfusionnel)
IV.2. Crise douloureuse vaso-occlusive
IV.2.3. Examens complémentaires
Les examens complémentaires recommandés sont :
• un hémogramme ;
• une numération des réticulocytes ;
• une recherche d’agglutinines irrégulières ;
• un ionogramme sanguin avec urée et créatinine ;
• un dosage de C-reactive protein (CRP).
D’autres examens peuvent être indiqués en fonction du contexte clinique (radiographie de thorax, gaz du sang, bilan hépatique, hémoculture, examen cytobactériologique des urines, échographie abdominale, sérologie érythrovirus [parvovirus] B19, examen tomodensitométrique cérébral ou IRM cérébrale).
IV.3. Infection
IV.3.2. Conduite à tenir devant une fièvre isolée
Toute fièvre supérieure à 38,5 °C chez un enfant drépanocytaire impose une consultation médicale urgente et la réalisation des examens complémentaires suivants :
• un hémogramme ;
• une numération des réticulocytes ;
• un dosage de CRP ;
• une radiographie de thorax et/ou un examen des gaz du sang ;
• une hémoculture, une bandelette urinaire avec en cas de positivité un examen cytobactériologique des urines.
Une ponction lombaire est indiquée chez les enfants se présentant avec une altération de l’état général ou un tableau clinique de méningite.
Une hospitalisation s’impose pour un traitement en urgence par céfotaxime ou ceftriaxone par voie parentérale :
• pour tout enfant de moins de 3 ans, avec une fièvre supérieure à 38,5 °C ;
• pour tout enfant, quel que soit son âge, se présentant avec une altération de l’état général et/ou de la conscience et/ou une fièvre supérieure à 39,5 °C : dans ce cas l’administration de céfotaxime ou de ceftriaxone est recommandée avant la réalisation des examens complémentaires, s’ils risquent de retarder le traitement ;
• pour tout enfant, quel que soit son âge, ayant une température inférieure à 39,5 °C sans altération de l’état général mais avec un antécédent de septicémie et/ou présentant l’une des anomalies suivantes :
– radiographie de thorax ou saturation artérielle en oxygène anormale,
– hyperleucocytose > 30 000/µl ou leucopénie < 5 000/µl,
– thrombopénie < 150 000/µl,
– anémie avec un taux plasmatique d’hémoglobine < 6 g/dl.
