La sclérodermie systémique est une connectivite caractérisée par trois piliers physiopathologiques: vasculopathie, activation immunitaire et fibrose.
On distingue trois formes principales: la sclérodermie systémique cutanée limitée (assimilable au CREST Syndrome), la sclérodermie systémique cutanée diffuse et la sclérodermie systémique sine scleroderma.
Le diagnostic se fait par le calcul des critères de l’ACR-EULAR combinant des signes cliniques et biologiques avec l’obtention d’un score ≥9
Les auto-anticorps spécifiques (Centromères, Scl-70, ARN Pol III) pèsent 3 points dans ce score.
En cas de suspicion clinique de Sclérodermie systémique
Antinucléaires (AAN)
Anti-ADN natif
Anti-ENA
typage si anti-ENA positifs:
Ac anti-centromères
anti Scl70
Ac anti-ARN polymérase III
(Non remboursé)
Bilan biologique initial
Numération formule sanguine (NFS)
Ionogramme sanguin
Créatinine et filtration glomérulaire calculée
Acide urique
CRP
Glucose à jeun
Calcium
Phosphore
Albuminémie
Aspartate aminotransférase (ASAT)
Alanine aminotransférase (ALAT)
Gamma glutamyltransférase (GGT)
Bilirubine
Phosphatases alcalines (PAL)
Créatine kinase (CK)
Protéines urinaires + Créatinine urinaire
NT-Pro BNP
Thyréostimuline (TSH)
Ferritine
En cas de suspicion de crise rénale sclérodermique :
Réticulocytes
Recherche de schizocytes
Haptoglobine
LDH
