Micro-angiopathies thrombotiques. (2012)

1. Un syndrome de microangiopathie thrombotique se définit par l’association d’une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs négatif) et d’une thrombopénie périphérique. La présence de défaillances d’organe conforte le diagnostic, et permet parfois de redresser le diagnostic avec certains diagnostics différentiels comme les cytopénies périphériques (syndrome d’Evans en particulier).
2. Le diagnostic de PTT requiert de rechercher une pathologie sous-jacente comme une infection par le VIH.
3. Le SHU est défini par la triade anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë. C’est un syndrome qui correspond à différentes étiologies.
   
   

Examens complémentaires à réaliser devant un syndrome de MAT

• Les examens complémentaires de routine incluent un ionogramme sanguin complet avec créatininémie et estimation du débit de filtration glomérulaire, un ionogramme urinaire avec créatininurie, un dosage de la protéinurie des 24 heures, une étude du sédiment urinaire et un bilan hépatique;
  
  
• Un myélogramme est réalisé s’il existe un doute sur le caractère périphérique de la thrombopénie. Il est en particulier réalisé chez patients ayant (ou chez lesquels on suspecte) une pathologie associée (infection par le VIH, pathologie maligne);
  
  
• Un bilan d’hémostase (Temps de céphaline activée, temps de Quick, dosage du fibrinogène plasmatique, dosage des D-dimères); il est le plus souvent normal. Le taux de D-Dimères peut être discrètement élevé. Une CIVD doit faire rechercher une pathologie maligne sous-jacente ;
  
  
• Il faut rechercher un foyer infectieux ayant pu jouer le rôle de facteur déclenchant et pouvant entretenir le processus de MAT (hémocultures, analyse bactériologique des selles avec recherche de shigatoxine en cas de diarrhée ou d’insuffisance rénale, ECBU, radiographie pulmonaire et autres prélèvements orientés par la clinique) ;
  
  
• La sérologie VIH est systématique car une MAT peut révéler l’infection ;
  
  
• Un dosage des béta-HCG plasmatiques est systématique chez les patientes en âge de procréer ;
  
  
• La recherche d’anticorps antinucléaires est utile car ceux-ci sont souvent associés à un déficit acquis en ADAMTS13 et permettent de suggérer fortement le diagnostic de PTT acquis. La recherche d’anticorps anti-ADN natif et une exploration du complément (C3, C4,
  CH50) (en cas de positivité des anticorps antinucléaires) et d’anticorps antiphospholipides permettent de rechercher un syndrome lupique.
  
  

Indications de l’exploration biologique d’ADAMTS13

L’exploration d’ADAMTS13 repose sur des tests relevant du domaine de la recherche clinique et dont l’expertise nationale est limitée aux laboratoires référents. L’absence de test d’urgence permettant de mesurer l’activité d’ADAMTS13 place ce paramètre au niveau d’une documentation rétrospective du diagnostic clinique d’une poussée de PTT. Par conséquent,
l’étude de l’activité d’ADAMTS13 ne doit pas retarder le traitement