AIDE A LA PRESCRIPTION
DIAGNOSTIC
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Recherche d’anticoagulant de type lupique |
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Anti-Bêta-2 glycoprotéine 1 |
| Anti-Cardiolipine |
AIDE AU DIAGNOSTIC
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Numération formule sanguine |
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Recherche de schizocytes |
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Fibrinogène pondéral |
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D-dimères |
| TP en l’absence de traitement AVK |
POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est un syndrome clinico-biologique associant des thromboses vasculaires (veineuses, artérielles, microcirculation) et/ou des complications obstétricales (principalement des pertes foetales) à la présence persistante au moins 12 semaines d’anticorps antiphospholipides : anticoagulant circulant dit de type lupique (LA) et/ou anticorps anticardiolipide (aCL) et/ou anticorps anti-b2-glycoprotéine I (anti- b2GPI) (1). Le SAPL peut s’observer associé à d’autres maladies auto-immunes principalement le lupus érythémateux systémique (LES) ou être isolé définissant le SAPL primaire.
Signes biologiques
Les anomalies biologiques le plus souvent observées sont les suivantes :
- Une thrombopénie (<100 G/L) de mécanisme variable (en rapport avec une activation de la coagulation et/ou d’origine auto-immune) est observée chez 46% des patients.
- Une anémie hémolytique est mise en évidence dans 35% des cas, de type mécanique (schizocytes), liée à une microangiopathie thrombotique dans 16 % des cas.
- Une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) a été trouvée chez 15% des patients selon les critères définis par le sous-comité de l’ISTH et associant : plaquettes <100 G/L, baisse du temps de Quick en pourcentage d’activité, augmentation des produits de dégradation de la fibrine ou des D-dimères et diminution de la concentration du fibrinogène <1 g/L (6).
- Les aCL d’isotype IgG sont généralement présents à titre élevé chez 83% des patients ; les aCL d’isotype IgM sont moins fréquents. Si ces anticorps n’étaient pas connus au préalable, il convient dans toute la mesure du possible de les rechercher rapidement. Il existe dans plus de 80% des cas un LA mais sa mise en évidence lors de la phase évolutive du syndrome peut être délicate, surtout s’il existe une CIVD.
Critères diagnostiques
Des critères préliminaires de classification du SCAPL ont été proposés en 2003 par un collège d’experts (7). Ils ont été modifiés en 2010 avec l’inclusion des anti-b2GPI comme critère biologique et la nécessité de la persistance des aPL à 12 semaines (8)
1) Mise en évidence de l’atteinte d’au moins 3 organes, systèmes et/ou tissus
2) Survenue simultanée des différentes atteintes en moins d’une semaine
3) Confirmation histologique de l’occlusion des petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissu
4) Confirmation biologique de la présence d’anticorps antiphospholipides (LA et/ou aCL et/ou anti-b2GPI)
Syndrome catastrophique des antiphospholipides certain :
– Les 4 critères sont présents
Syndrome catastrophique des antiphospolipides probable :
– Les 4 critères sont présents, mais seulement 2 organes, systèmes et/ou tissus sont concernés
– Les 4 critères sont présents, mais la confirmation biologique de la persistance à 12 semaines des anticorps antiphospholipides n’a pu être réalisée du fait de la mort précoce du patient ou de l’absence de test avant la survenue du SAPL
– 1, 2 et 4
– 1, 3 et 4 et survenue d’un 3ème événement plus d’une semaine, mais moins d’un mois, après les premières manifestations, malgré le traitement anticoagulant
