POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
Examens initiaux de biologie médicale Les manifestations cliniques décrites ci-dessus imposent la réalisation rapide des examens suivants :
- – hémogramme
- – TCA
- – temps de Quick avec mesure des facteurs II, V, et éventuellement VII et X, en cas d’allongement de ce temps de coagulation
- – fibrinogène
- – D-dimères et/ou marqueurs d’activation de la coagulation (complexes solubles, monomères de fibrine, …)
- – mesure de la protéine S activité, le dosage de la protéine S antigène seul pouvant induire un retard au diagnostic dommageable
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Examens complémentaires
- – si la concentration de protéine S est effondrée (< 10%) : recherche d’anticorps anti-protéine S, IgM et IgG. Cette recherche peut être réalisée grâce à une trousse commerciale (Zymutest Anti-Protéine S IgM et IgG, HYPHEN BioMed).
- – étude familiale : dans l’urgence, la mesure de la protéine S réalisée chez les parents peut être un élément diagnostic important, en montrant des concentrations normales, ce qui permet d’exclure un déficit constitutionnel en protéine S.
- – la recherche d’anticorps antiphospholipides par des tests de coagulation (anticoagulant circulant type LA) et ELISA doit être envisagée.
- – le dosage des autres inhibiteurs (antithrombine et protéine C) doit également être envisagé
Le diagnostic repose sur : - – Une élévation très importante des D-dimères et/ou des marqueurs d’activation de la coagulation, le plus souvent associée aux autres signes de CIVD biologique (thrombopénie, diminution par consommation de plusieurs facteurs et inhibiteurs de la coagulation).
- – Une protéine S effondrée (<10%), contrastant avec des concentrations d’antithrombine et de protéine C seulement modérément diminuées, en rapport avec le syndrome de consommation
- – Des anticorps anti-protéine S (IgG et/ou IgM) à des titres élevés
La présence associée d’anticorps anti-phospholipides est souvent observée.
Surveillance sous traitement
Les examens biologiques recommandés pour évaluer l’efficacité des traitements sont les suivants :
- – D-dimères et/ou marqueurs d’activations de la coagulation : leur diminution sera le témoin d’une régression de l’état d’hypercoagulabilité.
- – mesures de la protéine S avant et après échange plasmatique : une élévation et une stabilisation des concentrations de protéine S seront des marqueurs importants d’efficacité du traitement.
Les échanges plasmatiques sont espacés en fonction de l’évolution clinique et d’une remontée de la protéine S. Il existe en miroir une décroissance progressive des anticorps anti-protéine S. Ces derniers peuvent persister plusieurs mois à un titre faible (15).
