Lupus systémique (2017)

· Hémogramme avec compte des réticulocytes à la recherche :

– d’une leucopénie modérée, d’une lymphopénie, et parfois d’une neutropénie,
– d’une anémie, notamment hémolytique parfois révélatrice,
– d’une thrombopénie qui peut précéder le LES ;

· Anticorps ou facteurs antinucléaires (AAN ou FAN) :
Ils doivent être recherchés par immunofluorescence indirecte (IFI) sur cellules HEp-2 qui est la méthode de référence. C’est un excellent test de dépistage car leur négativité avec un titre < 1/160 rend extrêmement improbable le diagnostic de LS. En revanche, leur présence est peu spécifique car également décelable dans de nombreuses circonstances, notamment dans d’autres maladies systémiques, certaines hépatopathies, hémopathies et viroses, prise de médicaments, voire chez des sujets sains. En cas de positivité, la spécificité des AAN doit être précisée.

NB : En cas de positivité des AAN, le laboratoire doit en préciser le titre et l’aspect. Il peut à son initiative pratiquer une recherche d’anticorps anti-ADN natif et d’anticorps anti-nucléaires solubles même si elle n’est pas prescrite (par la technique de son choix).

· Anticorps anti-ADN natif (ou bicaténaire ou double brin) :
Leur recherche est moins souvent positive que celle des AAN, mais ils sont beaucoup plus spécifiques.
Ils sont recherchés par ordre de spécificité décroissante :
– test radio-immunologique (test de Farr), examen de référence (réservé aux laboratoires spécialisés),
– immunofluorescence sur Crithidia luciliæ (réservé aux laboratoires spécialisés),
– méthode immuno-enzymatique (ELISA) (risque de faux-positifs).

Devant un tableau clinique évocateur de LES, la présence d’un titre significatif de FAN associée à la positivité des anticorps anti-ADN natif permet de retenir le diagnostic.

L’absence d’anticorps anti-ADN natif n’exclut pas le diagnostic.

· Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-ENA ou ECT) :
Les différentes techniques immuno-enzymatiques permettent de rechercher différents panels d’anticorps.
Schématiquement, ces panels d’anti-ENA doivent comprendre au minimum les anticorps suivants:

• – Anticorps anti-Sm peu fréquents mais hautement spécifiques du LS ;

• – Anticorps anti-Ro/SSA, et anti-La/SSB, dirigés contre des antigènes nucléaires et cytoplasmiques, rencontrés au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren et/ou du LS, notamment dans le lupus subaigu et le lupus néo-natal ;

• – Anticorps anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) rencontrés également dans le syndrome de Sharp.
• – L’absence d’anticorps anti-ENA n’exclut pas le diagnostic de LS.

· Anticorps anti-phospholipides :
Fréquents lors du LES, même en l’absence d’événement thrombotique et/ou obstétrical. Le groupe des AAP comprend essentiellement :
– anti-coagulant circulant de type lupique (décelable par l’allongement d’un temps de la coagulation dépendant des phospholipides (temps de céphaline activé), non corrigé en présence de plasma normal et corrigé en présence d’un excès de phospholipides),
– anticorps anticardiolipine d’isotype IgG et IgM (technique ELISA),
– anticorps anti-b2glycoprotéine 1 (b-2GPI) d’isotype IgG et IgM (technique ELISA).

• Dosage du complément CH50 et ses fractions C3, C4 :
Recherche d’une hypocomplémentémie, fréquente (consommation liée à la maladie et/ou constitutionnelle).

• Autres examens biologiques :
C Réactive Protéine (souvent subnormale sauf en cas d’infection, d’atteinte des séreuses ou de
syndrome d’activation macrophagique), vitesse de sédimentation, fibrinogène, électrophorèse des protéines sériques, créatinine sérique, protéinurie.