POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
Evaluation initiale
► Exploration des anomalies du bilan hépatique
Il comprend le dosage :
• Des transaminases (ASAT et ALAT) pour mettre en évidence une cytolyse ;
• Des Gamma GT, phosphatases alcalines, bilirubine totale et conjuguée pour évaluer la cholestase ;
• Du facteur V, de l’INR et du taux de prothrombine (TP) pour estimer l’insuffisance hépatocellulaire.
Un bilan hépatique normal n’élimine pas une atteinte hépatique qui peut alors prendre la forme d’une stéatose ou d’une fibrose évoluant à bas bruit (intérêt du Fibroscan® systématique).
► Hémogramme
L’hémogramme est réalisé pour rechercher une cytopénie : anémie (en particulier hémolytique), leucopénie et thrombopénie (hypersplénisme).
► Recherche d’une hémolyse
• Numération des réticulocytes
• Concentration plasmatique d’haptoglobine plasmatique
• LDH
• Bilirubine libre
Suivi
Un suivi régulier est nécessaire pour s’assurer de l’efficacité et de la bonne tolérance du traitement.
Il comprend une partie commune à tous les patients pour évaluer les répercussions de la maladie sur le foie et les autres organes et une partie du bilan qui est spécifique du traitement choisi.
Tant que la maladie n’est pas stabilisée, le rythme des examens paracliniques est très variable et dépend de la sévérité de la présentation.
Le suivi minimum comprend :
• Une consultation spécialisée en moyenne tous les 6 mois ;
• Un bilan biologique (hépatique, NFS, Plaquettes, TP) et cuprique (cuivre échangeable, cuivre urinaire des 24 heures), rythmé par le suivi clinique en consultation ;
• Une échographie doppler hépatique, dont la fréquence dépend de l’atteinte hépatique initiale (semestrielle si cirrhose, sinon annuelle);
La recherche d’anneau de Kayser-Fleischer et l’IRM cérébrale seront réalisées en fonction de la présence de signes neurologiques.
Le bilan est à réaliser à une fréquence plus élevée en début de traitement ou si l’évolution clinique le nécessite.
