Pemphigus (2018)

• Confirmer le diagnostic de Pemphigus

Le diagnostic de pemphigus repose sur la réalisation d’une biopsie cutanée pour histologie et immunofluorescence directe, et sur la mise en évidence d’anticorps sériques anti-desmogléine 1 et / ou anti-desmogléine 3 par immunofluorescence indirecte, immunotransfert et/ou ELISA.

• Examens sérologiques

Des prélèvements sanguins (tubes à envoyer au laboratoire d’immunologie) seront réalisés pour :

• – lFI sur peau humaine normale ou sur oesophage ou langue de rat ou oesophage de singe : recherche d’anticorps anti-épiderme/anticorps anti-substance inter-cellulaire (recommandée car leur taux qui est parallèle à l’étendue des lésions, a une certaine valeur pronostique, une absence d’Ac ou des taux très faibles sont en principe garants d’une évolution favorable sous traitement). Peut être remplacé par l’ELISA si celui-ci est disponible. La recherche d’Ac par la technique IFI est positive dans 80 % des cas environ.
• – Recherche d’anticorps anti-desmogléine 1 (Dsg1) (pemphigus superficiel et pemphigus vulgaire avec lésions cutanées) et/ou anticorps anti-desmogléine 3 (Dsg3) (pemphigus vulgaire avec lésions muqueuses) par test ELISA (kit commercial disponible) : recommandée car parallèle à la sévérité des lésions (cf remarque ci-dessus et valeur pronostique en faveur de rechute, aidant à guider le traitement). La recherche d’Ac par la technique ELISA est positive dans 90 % des cas environ.