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Purpura thrombotique thrombocytopénique – Exploration ADAMTS-13 (2022)

POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE

Il apparaît médicalement pertinent de réaliser une mesure d’activité d’ADAMTS-13 pour :

 

– confirmer ou infirmer un diagnostic de PTT chez un patient présentant un épisode aigu de MAT; le diagnostic de PTT est confirmé si l’activité d’ADAMTS-13 est < 10 %, il est exclu si l’activité d’ADAMTS-13 est = 20 % ; si l’activité d’ADAMTS-13 est entre 10-20 %, il est recommandé de confronter le résultat à la clinique, d’envisager un autre diagnostic que le PTT, de répéter la mesure d’activité d’ADAMTS-13 ; en cas de suspicion de PTT, il est rappelé qu’il ne convient pas d’attendre le résultat de mesure d’activité d’ADAMTS-13 avant de démarrer le traitement en urgence par échanges plasmatiques (+/- autres traitements), il est néanmoins nécessaire de prélever sans délai un échantillon de sang avant tout traitement pour réaliser ultérieurement la mesure d’activité d’ADAMTS-13.

Dans la mesure du possible, il est souhaitable que le résultat d’activité d’ADAMTS13 soit rendu dans les 72 heures ;

– suivre la réponse au traitement et l’adapter chez un patient traité pour un épisode aigu de PTT : en cas de traitement par caplacizumab, il est recommandé de réaliser une mesure d’activité d’ADAMTS13 chaque semaine, en démarrant ce suivi une semaine après le dernier échange plasmatique, jusqu’à normalisation de cette activité ;

– évaluer le risque de rechute lors du suivi de patients en rémission : une activité d’ADAMTS-13 < 20 % est en effet associée avec un risque plus élevé de rechute clinique ; après normalisation de l’activité d’ADAMTS-13, il est proposé de réaliser une mesure de cette activité au moins tous les 3 mois les premières années du suivi puis tous les 6 à 12 mois quelques années après la normalisation durable de l’activité d’ADAMTS-13.

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