Le diagnostic des vascularites associées aux ANCA est une urgence de synthèse clinico-biologique et histologique. Face à un tableau multisystémique (ORL, poumon, rein), la biologie médicale doit simultanément évaluer l’urgence viscérale et identifier la signature immunologique.
Dès la première intention, le bilan couple les marqueurs de défaillance d’organe (créatininémie, ratio protéinurie/créatininurie) à la recherche d’ANCA spécifiques (anti-PR3 et anti-MPO). Cette stratégie permet de détecter précocement une glomérulonéphrite rapidement progressive et d’orienter sans délai vers la preuve histologique.
En deuxième intention, l’exploration s’élargit pour éliminer les diagnostics différentiels (endocardites, cryoglobulinémies, toxiques) ou confirmer un syndrome de chevauchement (anti-GBM), garantissant une prise en charge adaptée
Bilan biologique diagnostique
1ère intention: Dépistage
Anti-Cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
Numération formule sanguine (NFS)
TP en l’absence de traitement AVK
TCA
Fibrinogène pondéral
CRP
Ionogramme sanguin
Créatinine et filtration glomérulaire calculée
Ionogramme urinaire
Glucose et protéines urinaires
Phosphatases alcalines (PAL)
Gamma glutamyltransférase (GGT)
Aspartate aminotransférase (ASAT)
Alanine aminotransférase (ALAT)
Bilirubine
Glucose à jeun
Créatine kinase (CK)
LDH
Cholestérol total
Cholestérol LDL
Cholestérol HDL
Triglycérides
2ème intention : Confirmation et diagnostics différentiels
Anti-Cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) par IFI
Utile en 2ème intention en cas de forte suspicion clinique si les immuno-essais spécifiques de 1ère intention présentent des faux négatifs
Biopsie tissulaire avec examen anatomopathologie et immunofluorescence
(examen gold standard de confirmation)
Anticorps anti-GBM (membrane basale glomérulaire)
À rechercher devant toute atteinte pulmonaire et/ou rénale pour éliminer ou diagnostiquer une maladie avec anticorps anti-MBG associée
Hémoculture
En cas de fièvre pour éliminer une endocardite bactérienne subaiguë pouvant mimer une vascularite à ANCA
Antinucléaires (AAN)
Éliminer une vascularite compliquant une autre maladie auto-immune
Éliminer un syndrome des anti-phospholipides devant une thrombose ou ischémie distale :
Recherche d’anticoagulant de type lupique
Anti-Bêta-2 glycoprotéine 1 (IgG et IgM)
Anti-Cardiolipine (IgG et IgM)
Éliminer des infections systémiques mimant la vascularite selon le contexte :
Sérologies bactériennes ciblées (Coxiella burnetii, rickettsioses)
Dépister une atteinte cardiaque, particulièrement dans le bilan de la GEPA :
Troponine
NT-Pro BNP
Diagnostic différentiel :
Facteur rhumatoïde (FR)
Cryoglobulines
Complément total
Complément C3
Complément C4
Bilan de suivi et complications
À doser avant chaque perfusion de cyclophosphamide, toutes les 2 semaines pendant les 3 premiers mois, puis mensuellement si poursuite par voie orale :
Numération formule sanguine (NFS), Créatinine et filtration glomérulaire calculée
Tous les mois pendant l’induction, puis tous les 3 mois lors de la phase d’entretien :
Numération formule sanguine (NFS), Créatinine et filtration glomérulaire calculée, Ionogramme sanguin, Glucose à jeun, Albuminémie, Phosphatases alcalines (PAL), Gamma glutamyltransférase (GGT), Aspartate aminotransférase (ASAT), Alanine aminotransférase (ALAT), Calcium, Glucose et protéines urinaires
À l’instauration du traitement d’entretien, puis tous les 3 à 6 mois selon le contexte. Leur évolution isolée ne guide pas le traitement thérapeutique, mais une augmentation ou repositivation augmente le risque de rechute et justifie un rapprochement de la surveillance :
Titrage spécifique des Anti-Cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ciblant la myéloperoxydase (MPO) et la protéines 3 (PR3)
Tous les 6 mois si un traitement prolongé par rituximab est utilisé, pour prévenir le risque d’hypogammaglobulinémie :
Electrophorèse des protéines sériques, Immunoglobuline G, A, M
Bilan pré-thérapeutique
La majorité du bilan standard pré-thérapeutique fait double emploi avec le bilan diagnostic, on peut ajouter cependant :
Sérologie Hépatite B – Dépistage
Sérologie Hépatite C
Sérologie VIH-1 et VIH-2 – Dépistage
si corticothérapie :
Calcium
Phosphore
