Diagnostic biologique
Que prescrire ?
Métanéphrine et normétaphrine
urinaires des 24 heures
+
Créatinine urinaire des 24 heures
OU
Métanéphrine et normétanéphrine libres plasmatiques
Il n’y a pas de régime alimentaire à prescrire au patient avant un
dosage de MN/NMN plasmatiques ou urinaires.
Comment choisir entre les 2 dosages ?
-> La mesure des MN/NMN libres plasmatiques est l’analyse la plus
sensible et la plus spécifique.
-> Elle peut donc être utilisée en première intention à la place
de la mesure des MN/NMN urinaires.
-> Cependant, elle n’est actuellement pas remboursée.
-> La mesure des MN/NMN libres plasmatiques est à privilégier chez les patients insuffisants
rénaux.
MN/NMN libres plasmatiques : conditions
Idéalement à réaliser :
– en position
allongée depuis au moins 30 minutes,
– à jeun depuis 12 heures
– en évitant la prise d’excitants
(caféine, tabac).
Ces conditions étant difficiles à mettre en œuvre, il est possible de
faire un premier prélèvement sans consigne spécifique.
Si le taux est élevé, il faudra faire un nouveau prélèvement en conditions standardisées.
-> Il n’est plus recommandé de mesurer les catécholamines plasmatiques ou
urinaires car cette mesure est beaucoup moins sensible (demi-vie très courte).
Interprétation MN/NMN (sang ou urine)
-> Certains médicaments ou substances sont responsables d’une élévation des MN et/ou NMN (plasmatiques et/ou urinaires) : IMAO, antidépresseurs tricycliques, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline, phénoxybenzamine, sympathomimétiques, paracétamol, sulfasalazine, midodrine, labetalol, sotalol, buspirone, levoDOPA, methylDOPA, ecstasy, cocaïne.
Mesure comprise dans les valeurs de référence
Le diagnostic de PPGL sécrétant peut être exclu.
Mesure comprise entre 1 fois et 4 fois la limite supérieure
A interpréter selon le contexte.
+
Métanéphrine et normétanéphrine libres plasmatiques
nouveau dosage en respectant bien les conditions standardisées
OU
Métanéphrine et normétaphrine
urinaires des 24 heures
nouveau dosage
Mesure > 4 fois la limite supérieure
Forte valeur prédictive positive de PPGL sécrétant.
Autres dosages
3-méthoxytyramine (3-MT)
– pour le diagnostic des rares PPGL sécrétant de la dopamine,
– dans l’exploration et le suivi des paragangliomes cervicaux qui peuvent sécréter de la 3
MT de manière isolée,
– comme marqueur prédictif de malignité.
Sa mesure sera impactée par un régime notamment riche en catécholamines (bananes,
avocats, ananas, noisettes et céréales…).
Chromogranine A
– utile pour le diagnostic et le suivi des formes
non sécrétantes de PPGL.
Sa concentration peut être faussement augmentée en cas
d’insuffisance rénale ou de traitement par inhibiteur de la pompe à protons.
Suivi biologique
Pour les patients ayant été opérés d’un PPGL fonctionnel
2 à 6 semaines après l’opération pour évaluation post-opératoire, puis une fois par an :
Métanéphrine et normétaphrine
urinaires des 24 heures
OU
Métanéphrine et normétanéphrine libres plasmatiques
Pour les patients ayant été opérés d’un PPGL non fonctionnel
Pas de bilan biologique.
Autres
Le suivi est décidé au cas par cas en RCP.
-> Un suivi doit être effectué chez tous les patients au cours des dix
premières années.
-> Dans la majorité des centres, le suivi est poursuivi à vie pour tous les patients.
Sources
– HAS. Phéochromocytomes et paragangliomes. Extrait du protocole national de diagnostic et de soins. Septembre 2021.
– HAS. Phéochromocytomes et paragangliomes – PNDS. Septembre 2021.
– Christelle de la Fouchardière et al.
Recommandations du réseau national ENDOCAN-COMETE pour la prise en charge des phéochromocytomes et paragangliomes métastatiques.
Bulletin du Cancer. Octobre 2023.
