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Maladie de Vaquez (polyglobulie) : du diagnostic au suivi

Critères de diagnostic

Critère majeur n°1

Chez la femme :
Hémoglobine > 16 g/dL

Chez l’homme :
Hémoglobine > 16,5 g/dL

OU

Chez la femme :
Hématocrite
 > 48%

Chez l’homme :
Hématocrite
 > 49%

OU

Masse sanguine augmentée (> 25% de la valeur normale attendue)

Critère majeur n°2

Biopsie ostéomédullaire

(Hypercellularité pour l’âge avec prolifération excessive des 3 lignées myéloïdes (panmyélose))

Critère majeur n°3

Mutation JAK2

V617F (exon 14) ou exon 12

Critère mineur

EPO

(normal ou subnormal)

(augmenté en cas de polyglobulie secondaire)

Le diagnostic est posé en présence : 

– soit des 3 critères majeurs

– soit des critères majeurs n°1 et n°2 + du critère mineur.

La biopsie ostéomédullaire n’est pas indispensable :

– si Hémoglobine > 16,5g/dL chez la femme et > 18,5g/dL chez l’homme

ET

– si Hématocrite > 49,5% chez la femme et >55,5% chez l’homme

ET 

-si Mutation JAK2 V617F (exon 14) ou exon 12

Bilan initial

Numération formule sanguine 
(Hématies augmentées
Leucocytes augmentés (dans 50% des cas)
Plaquettes augmentées (dans 75% des cas)
CCMH normal

TCMH normal
VGM normal)

Ferritine

Créatinine et filtration glomérulaire calculée

ASAT

ALAT

Phosphatases alcalines (PAL)
(élevées dans 80% des cas) 

Gamma glutamyltransférase (GGT)

TP

VS

(basse)

Calcium

EPO

Suivi d'une polyglobulie

Cible

Pour tous les patients : 

Hématocrite < 45%

 

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